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La papulosis atrofiante maligna, o enfermedad de Degos, es una vasculopatía oclusiva rara que afecta a arteriolas de pequeño y mediano calibre de la piel y, en la forma sistémica, del tubo digestivo, el sistema nervioso central y otros órganos. Afecta sobre todo a adultos jóvenes. Su patogenia no está aclarada, pero se implica un daño endotelial mediado por el complemento, con depósito del complejo de ataque a la membrana. Clínicamente comienza con pápulas pequeñas, rosadas o eritematosas, que evolucionan hasta formar lesiones con un centro deprimido, atrófico y de color blanco porcelana, rodeado de un borde eritematoso telangiectásico, localizadas en tronco y extremidades, como en la imagen. La biopsia muestra un infarto dérmico en forma de cuña con oclusión de arteriolas, depósito de mucina y epidermis atrófica. Lesiones cutáneas idénticas, llamadas tipo Degos, pueden aparecer en el lupus eritematoso, la dermatomiositis, la esclerosis sistémica y el síndrome antifosfolípido, por lo que se deben estudiar anticuerpos antinucleares y antifosfolípido. Existe una forma cutánea benigna, de buen pronóstico, y una forma sistémica en la que la afectación intestinal puede causar perforación y peritonitis, con mortalidad elevada. El tratamiento de la forma cutánea incluye antiagregantes; en la forma sistémica se han utilizado eculizumab y treprostinil, con vigilancia digestiva y neurológica. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #vasculopatia #autoinmunidad #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
La papulosis atrofiante maligna, o enfermedad de Degos, es una vasculopatía oclusiva rara que afecta a arteriolas de pequeño y mediano calibre de la piel y, en la forma sistémica, del tubo digestivo, el sistema nervioso central y otros órganos. Afecta sobre todo a adultos jóvenes. Su patogenia no está aclarada, pero se implica un daño endotelial mediado por el complemento, con depósito del complejo de ataque a la membrana. Clínicamente comienza con pápulas pequeñas, rosadas o eritematosas, que evolucionan hasta formar lesiones con un centro deprimido, atrófico y de color blanco porcelana, rodeado de un borde eritematoso telangiectásico, localizadas en tronco y extremidades, como en la imagen. La biopsia muestra un infarto dérmico en forma de cuña con oclusión de arteriolas, depósito de mucina y epidermis atrófica. Lesiones cutáneas idénticas, llamadas tipo Degos, pueden aparecer en el lupus eritematoso, la dermatomiositis, la esclerosis sistémica y el síndrome antifosfolípido, por lo que se deben estudiar anticuerpos antinucleares y antifosfolípido. Existe una forma cutánea benigna, de buen pronóstico, y una forma sistémica en la que la afectación intestinal puede causar perforación y peritonitis, con mortalidad elevada. El tratamiento de la forma cutánea incluye antiagregantes; en la forma sistémica se han utilizado eculizumab y treprostinil, con vigilancia digestiva y neurológica. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #vasculopatia #autoinmunidad #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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