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La esclerosis sistémica cutánea limitada es la forma más frecuente de esclerodermia sistémica y se conocía antes como síndrome CREST, por las iniciales de calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración de la motilidad del esófago, esclerodactilia y telangiectasias. A diferencia de la forma difusa, el endurecimiento de la piel se limita a los dedos, las manos, los antebrazos distales y la cara, y la evolución es lenta. Suele comenzar con un fenómeno de Raynaud que puede preceder en años a los demás signos, seguido de una fase edematosa con dedos hinchados y luego engrosamiento y tensión de la piel de los dedos. Son muy características las telangiectasias enmarañadas o en esterilla, de forma cuadrada o poligonal, en la cara, los labios, la lengua y las palmas, así como los depósitos de calcio en las yemas y zonas de roce. Se asocia a anticuerpos anticentrómero. Aunque se considera de mejor pronóstico, a largo plazo puede desarrollar hipertensión arterial pulmonar, que es la principal causa de complicaciones, además de reflujo y alteraciones digestivas. El diagnóstico se basa en la clínica, los anticuerpos y la capilaroscopia. El manejo incluye proteger del frío, vasodilatadores para el Raynaud, inhibidores de la bomba de protones para el reflujo, láser vascular para las telangiectasias y cribado periódico con ecocardiograma y pruebas pulmonares. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #esclerodermia #reumatologia #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
La esclerosis sistémica cutánea limitada es la forma más frecuente de esclerodermia sistémica y se conocía antes como síndrome CREST, por las iniciales de calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración de la motilidad del esófago, esclerodactilia y telangiectasias. A diferencia de la forma difusa, el endurecimiento de la piel se limita a los dedos, las manos, los antebrazos distales y la cara, y la evolución es lenta. Suele comenzar con un fenómeno de Raynaud que puede preceder en años a los demás signos, seguido de una fase edematosa con dedos hinchados y luego engrosamiento y tensión de la piel de los dedos. Son muy características las telangiectasias enmarañadas o en esterilla, de forma cuadrada o poligonal, en la cara, los labios, la lengua y las palmas, así como los depósitos de calcio en las yemas y zonas de roce. Se asocia a anticuerpos anticentrómero. Aunque se considera de mejor pronóstico, a largo plazo puede desarrollar hipertensión arterial pulmonar, que es la principal causa de complicaciones, además de reflujo y alteraciones digestivas. El diagnóstico se basa en la clínica, los anticuerpos y la capilaroscopia. El manejo incluye proteger del frío, vasodilatadores para el Raynaud, inhibidores de la bomba de protones para el reflujo, láser vascular para las telangiectasias y cribado periódico con ecocardiograma y pruebas pulmonares. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #esclerodermia #reumatologia #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
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