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#Boukii adouna mo goudou tankk 😂
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michel #fyppppppppppppppppppppppp #pakhoydrumband🥁🥁🥁 #hobiayambangakok🐓 #berandafyp #khoydrumband
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La fibromatosis hialina juvenil es una genodermatosis rara de herencia autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen ANTXR2, que codifica la proteína de morfogénesis capilar 2, y que forma parte, junto con la hialinosis sistémica infantil, de un espectro denominado síndrome de hialinosis. Se caracteriza por el depósito de un material hialino amorfo en la piel, las encías, las articulaciones y otros tejidos. Comienza en la primera infancia con pápulas y nódulos firmes, del color de la piel o perlados, que se localizan con preferencia en las orejas, como en la imagen, la cara, alrededor de la nariz, la piel cabelluda, el cuello y la región perianal, y que aumentan en número y tamaño con el tiempo. Son característicos la hipertrofia gingival, las contracturas articulares en flexión que limitan la movilidad, las lesiones osteolíticas y la osteoporosis. La inteligencia es normal. La forma infantil grave, o hialinosis sistémica infantil, se acompaña de afectación intestinal con diarrea y malabsorción y tiene mal pronóstico. La biopsia muestra abundante material hialino homogéneo, eosinófilo y PAS positivo, en la dermis y el tejido subcutáneo, con fibroblastos dispersos, como en la imagen microscópica. El diagnóstico se confirma con el estudio genético. El tratamiento es sintomático con escisión de nódulos, gingivectomía, fisioterapia y consejo genético. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #genodermatosis #pediatria #dermatologia #dermatologoquito #quito #histopatologia
La fibromatosis hialina juvenil es una genodermatosis rara de herencia autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen ANTXR2, que codifica la proteína de morfogénesis capilar 2, y que forma parte, junto con la hialinosis sistémica infantil, de un espectro denominado síndrome de hialinosis. Se caracteriza por el depósito de un material hialino amorfo en la piel, las encías, las articulaciones y otros tejidos. Comienza en la primera infancia con pápulas y nódulos firmes, del color de la piel o perlados, que se localizan con preferencia en las orejas, como en la imagen, la cara, alrededor de la nariz, la piel cabelluda, el cuello y la región perianal, y que aumentan en número y tamaño con el tiempo. Son característicos la hipertrofia gingival, las contracturas articulares en flexión que limitan la movilidad, las lesiones osteolíticas y la osteoporosis. La inteligencia es normal. La forma infantil grave, o hialinosis sistémica infantil, se acompaña de afectación intestinal con diarrea y malabsorción y tiene mal pronóstico. La biopsia muestra abundante material hialino homogéneo, eosinófilo y PAS positivo, en la dermis y el tejido subcutáneo, con fibroblastos dispersos, como en la imagen microscópica. El diagnóstico se confirma con el estudio genético. El tratamiento es sintomático con escisión de nódulos, gingivectomía, fisioterapia y consejo genético. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #genodermatosis #pediatria #dermatologia #dermatologoquito #quito #histopatologia

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