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2026-08-28 20:01:05
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El lupus eritematoso cutáneo agudo de tipo necrólisis epidérmica tóxica, también denominado síndrome agudo de panepidermólisis apoptósica, es una forma rara y grave de lupus cutáneo en la que la apoptosis masiva de queratinocitos produce un desprendimiento extenso de la epidermis. Se presenta en pacientes con lupus eritematoso sistémico activo, a menudo con nefritis o afectación hematológica, y también en el lupus neonatal. Suele comenzar con eritema violáceo o placas de lupus agudo en zonas fotoexpuestas, que en días evolucionan a ampollas flácidas, erosiones y desprendimiento cutáneo extenso, como en la imagen de la espalda. A diferencia de la necrólisis epidérmica tóxica inducida por fármacos, la evolución suele ser más lenta, subaguda, con predominio en zonas expuestas y afectación mucosa menor. La biopsia muestra una dermatitis de interfase con necrosis epidérmica, a veces con depósito de mucina, y la inmunofluorescencia directa puede mostrar la banda lúpica. El estudio incluye anticuerpos antinucleares, anti-DNA, complemento y revisión de fármacos recientes, que en ocasiones actúan como desencadenantes. El diagnóstico diferencial principal es la necrólisis epidérmica tóxica, el síndrome de Stevens-Johnson y el lupus ampolloso. El tratamiento requiere cuidados intensivos o unidad de quemados, corticoides sistémicos, inmunoglobulinas intravenosas, otros inmunosupresores y, a largo plazo, hidroxicloroquina. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #lupus #urgencias #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
El lupus eritematoso cutáneo agudo de tipo necrólisis epidérmica tóxica, también denominado síndrome agudo de panepidermólisis apoptósica, es una forma rara y grave de lupus cutáneo en la que la apoptosis masiva de queratinocitos produce un desprendimiento extenso de la epidermis. Se presenta en pacientes con lupus eritematoso sistémico activo, a menudo con nefritis o afectación hematológica, y también en el lupus neonatal. Suele comenzar con eritema violáceo o placas de lupus agudo en zonas fotoexpuestas, que en días evolucionan a ampollas flácidas, erosiones y desprendimiento cutáneo extenso, como en la imagen de la espalda. A diferencia de la necrólisis epidérmica tóxica inducida por fármacos, la evolución suele ser más lenta, subaguda, con predominio en zonas expuestas y afectación mucosa menor. La biopsia muestra una dermatitis de interfase con necrosis epidérmica, a veces con depósito de mucina, y la inmunofluorescencia directa puede mostrar la banda lúpica. El estudio incluye anticuerpos antinucleares, anti-DNA, complemento y revisión de fármacos recientes, que en ocasiones actúan como desencadenantes. El diagnóstico diferencial principal es la necrólisis epidérmica tóxica, el síndrome de Stevens-Johnson y el lupus ampolloso. El tratamiento requiere cuidados intensivos o unidad de quemados, corticoides sistémicos, inmunoglobulinas intravenosas, otros inmunosupresores y, a largo plazo, hidroxicloroquina. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #lupus #urgencias #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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