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2026-09-13 15:08:02
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La paniculitis por déficit de alfa-1 antitripsina es una forma poco frecuente pero grave de paniculitis neutrofílica que aparece en personas con déficit hereditario de esta proteína, sobre todo con el fenotipo homocigoto PiZZ, aunque también en otros fenotipos. La alfa-1 antitripsina es el principal inhibidor de la elastasa de los neutrófilos; su déficit permite que las proteasas destruyan el tejido graso subcutáneo tras un estímulo inflamatorio o traumático. Se manifiesta con nódulos y placas eritematosos o purpúricos, dolorosos, localizados sobre todo en el tronco, los muslos, los glúteos y las extremidades, que tienden a ulcerarse y a drenar un líquido oleoso, y curan dejando cicatrices atróficas. Es frecuente el antecedente de traumatismo, inyección o cirugía previa en la zona. Puede asociarse a enfisema pulmonar precoz y hepatopatía. El diagnóstico se basa en los niveles séricos bajos de alfa-1 antitripsina, el fenotipo o genotipo, y la biopsia profunda, que muestra necrosis de la grasa con abundantes neutrófilos y licuefacción de los septos. El tratamiento incluye dapsona o doxiciclina en casos leves, y reposición intravenosa de alfa-1 antitripsina en casos graves, además de evitar desbridamientos agresivos y el tabaco. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #paniculitis #nodulos #genetica #dermatologia #dermatologoquito #quito
La paniculitis por déficit de alfa-1 antitripsina es una forma poco frecuente pero grave de paniculitis neutrofílica que aparece en personas con déficit hereditario de esta proteína, sobre todo con el fenotipo homocigoto PiZZ, aunque también en otros fenotipos. La alfa-1 antitripsina es el principal inhibidor de la elastasa de los neutrófilos; su déficit permite que las proteasas destruyan el tejido graso subcutáneo tras un estímulo inflamatorio o traumático. Se manifiesta con nódulos y placas eritematosos o purpúricos, dolorosos, localizados sobre todo en el tronco, los muslos, los glúteos y las extremidades, que tienden a ulcerarse y a drenar un líquido oleoso, y curan dejando cicatrices atróficas. Es frecuente el antecedente de traumatismo, inyección o cirugía previa en la zona. Puede asociarse a enfisema pulmonar precoz y hepatopatía. El diagnóstico se basa en los niveles séricos bajos de alfa-1 antitripsina, el fenotipo o genotipo, y la biopsia profunda, que muestra necrosis de la grasa con abundantes neutrófilos y licuefacción de los septos. El tratamiento incluye dapsona o doxiciclina en casos leves, y reposición intravenosa de alfa-1 antitripsina en casos graves, además de evitar desbridamientos agresivos y el tabaco. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #paniculitis #nodulos #genetica #dermatologia #dermatologoquito #quito

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