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klikfashion09
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2026-10-03 16:32:47
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La cutis laxa es un grupo heterogéneo de trastornos del tejido conectivo caracterizados por una piel laxa, redundante e inelástica, que cuelga en pliegues y confiere un aspecto prematuramente envejecido. Puede ser hereditaria o adquirida. Las formas hereditarias se deben a mutaciones en genes que participan en la formación de las fibras elásticas, como ELN en la forma autosómica dominante, y FBLN4, FBLN5, ATP6V0A2 o PYCR1 en las formas recesivas, que con frecuencia asocian afectación sistémica: enfisema pulmonar, aneurismas y estenosis vasculares, hernias, divertículos y alteraciones del desarrollo. Las formas adquiridas pueden aparecer tras episodios inflamatorios cutáneos, como urticaria, eritema multiforme o síndrome de Sweet, o asociarse a gammapatías monoclonales, mieloma, amiloidosis o fármacos como la penicilamina; existe además una forma acral localizada. A diferencia del síndrome de Ehlers-Danlos, la piel no es hiperextensible ni frágil, y no recupera su posición tras la tracción. La biopsia con tinciones para fibras elásticas muestra fibras escasas, cortas y fragmentadas. El estudio debe incluir valoración cardiovascular y pulmonar y, en adultos, búsqueda de gammapatía. El tratamiento es sintomático: cirugía plástica correctora, seguimiento de la afectación interna y consejo genético. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #tejidoconectivo #genodermatosis #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
La cutis laxa es un grupo heterogéneo de trastornos del tejido conectivo caracterizados por una piel laxa, redundante e inelástica, que cuelga en pliegues y confiere un aspecto prematuramente envejecido. Puede ser hereditaria o adquirida. Las formas hereditarias se deben a mutaciones en genes que participan en la formación de las fibras elásticas, como ELN en la forma autosómica dominante, y FBLN4, FBLN5, ATP6V0A2 o PYCR1 en las formas recesivas, que con frecuencia asocian afectación sistémica: enfisema pulmonar, aneurismas y estenosis vasculares, hernias, divertículos y alteraciones del desarrollo. Las formas adquiridas pueden aparecer tras episodios inflamatorios cutáneos, como urticaria, eritema multiforme o síndrome de Sweet, o asociarse a gammapatías monoclonales, mieloma, amiloidosis o fármacos como la penicilamina; existe además una forma acral localizada. A diferencia del síndrome de Ehlers-Danlos, la piel no es hiperextensible ni frágil, y no recupera su posición tras la tracción. La biopsia con tinciones para fibras elásticas muestra fibras escasas, cortas y fragmentadas. El estudio debe incluir valoración cardiovascular y pulmonar y, en adultos, búsqueda de gammapatía. El tratamiento es sintomático: cirugía plástica correctora, seguimiento de la afectación interna y consejo genético. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #tejidoconectivo #genodermatosis #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
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