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La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar es una genodermatosis autosómica dominante causada por mutaciones en ATP2C1, que codifica la bomba de calcio hSPCA1 del aparato de Golgi, lo que produce acantólisis suprabasal. Suele iniciarse en la tercera o cuarta década. Se manifiesta con placas eritematosas erosionadas y maceradas con fisuras en «tierra seca agrietada» en axilas, cuello, ingles y otros pliegues, con dolor y mal olor; empeora con calor, sudor, fricción e infecciones bacterianas, candidiásicas o herpéticas. Las leuconiquias longitudinales son una pista. La biopsia muestra acantólisis extensa en «pared de ladrillos derruida» con inmunofluorescencia directa negativa. El tratamiento incluye corticoides y antibióticos tópicos, toxina botulínica en los pliegues, láser ablativo, dermoabrasión y naltrexona en dosis bajas. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #haileyhailey #genodermatosis #pliegues #dermatologia #dermatologoquito #quito
La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar es una genodermatosis autosómica dominante causada por mutaciones en ATP2C1, que codifica la bomba de calcio hSPCA1 del aparato de Golgi, lo que produce acantólisis suprabasal. Suele iniciarse en la tercera o cuarta década. Se manifiesta con placas eritematosas erosionadas y maceradas con fisuras en «tierra seca agrietada» en axilas, cuello, ingles y otros pliegues, con dolor y mal olor; empeora con calor, sudor, fricción e infecciones bacterianas, candidiásicas o herpéticas. Las leuconiquias longitudinales son una pista. La biopsia muestra acantólisis extensa en «pared de ladrillos derruida» con inmunofluorescencia directa negativa. El tratamiento incluye corticoides y antibióticos tópicos, toxina botulínica en los pliegues, láser ablativo, dermoabrasión y naltrexona en dosis bajas. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #haileyhailey #genodermatosis #pliegues #dermatologia #dermatologoquito #quito
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