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El síndrome CLAPO es una malformación vascular compleja poco frecuente cuyo nombre es un acrónimo de sus componentes: malformación capilar del labio inferior, malformación linfática de la cara y el cuello, asimetría y sobrecrecimiento parcial o generalizado. Forma parte del espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA y se debe a mutaciones somáticas en mosaico de este gen. El signo más constante es una malformación capilar de color rojo en el labio inferior, que puede extenderse al mentón y a la mucosa oral, presente desde el nacimiento. La malformación linfática suele ser microquística y se manifiesta con vesículas translúcidas o hemorrágicas en la lengua, el suelo de la boca o la mucosa, o como tumefacción de la mejilla y el cuello. Se asocian asimetría facial o corporal y sobrecrecimiento de tejidos blandos. El diagnóstico es clínico y se completa con ecografía y resonancia para valorar la extensión, y con el estudio genético en tejido afectado. El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de Sturge-Weber y otras malformaciones combinadas. El tratamiento es multidisciplinario: láser para el componente capilar, escleroterapia o cirugía para la malformación linfática y sirolimus en casos seleccionados. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #malformacionesvasculares #labios #genetica #dermatologia #dermatologoquito #quito
El síndrome CLAPO es una malformación vascular compleja poco frecuente cuyo nombre es un acrónimo de sus componentes: malformación capilar del labio inferior, malformación linfática de la cara y el cuello, asimetría y sobrecrecimiento parcial o generalizado. Forma parte del espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA y se debe a mutaciones somáticas en mosaico de este gen. El signo más constante es una malformación capilar de color rojo en el labio inferior, que puede extenderse al mentón y a la mucosa oral, presente desde el nacimiento. La malformación linfática suele ser microquística y se manifiesta con vesículas translúcidas o hemorrágicas en la lengua, el suelo de la boca o la mucosa, o como tumefacción de la mejilla y el cuello. Se asocian asimetría facial o corporal y sobrecrecimiento de tejidos blandos. El diagnóstico es clínico y se completa con ecografía y resonancia para valorar la extensión, y con el estudio genético en tejido afectado. El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de Sturge-Weber y otras malformaciones combinadas. El tratamiento es multidisciplinario: láser para el componente capilar, escleroterapia o cirugía para la malformación linfática y sirolimus en casos seleccionados. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #malformacionesvasculares #labios #genetica #dermatologia #dermatologoquito #quito
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