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El síndrome del bebé Michelín, también denominado pliegues cutáneos circunferenciales congénitos, es una anomalía poco frecuente caracterizada por la presencia, desde el nacimiento, de múltiples pliegues cutáneos profundos y simétricos que rodean las extremidades, y en ocasiones el cuello y el tronco, confiriendo un aspecto de anillos superpuestos semejante al personaje publicitario que le da nombre. En muchos casos el sustrato subyacente es un exceso de tejido adiposo, como un nevo lipomatoso difuso, o un hamartoma de músculo liso. Se han identificado mutaciones en los genes MAPRE2 y TUBB, que codifican proteínas del citoesqueleto, en formas hereditarias autosómicas dominantes. Puede presentarse de forma aislada o asociarse a otras anomalías, como dismorfias faciales, paladar hendido, anomalías genitourinarias, cardiopatías, alteraciones del desarrollo psicomotor o discapacidad intelectual. Los pliegues no producen constricción vascular ni linfática, a diferencia de las bandas amnióticas, y suelen atenuarse durante la infancia. El diagnóstico es clínico y se apoya en la biopsia en casos dudosos; ante la presencia de otras anomalías está indicada una evaluación del desarrollo y un estudio genético. El manejo consiste en la observación, el cuidado de los pliegues para evitar maceración e infecciones y el seguimiento multidisciplinario. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #pediatria #anomaliascongenitas #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
El síndrome del bebé Michelín, también denominado pliegues cutáneos circunferenciales congénitos, es una anomalía poco frecuente caracterizada por la presencia, desde el nacimiento, de múltiples pliegues cutáneos profundos y simétricos que rodean las extremidades, y en ocasiones el cuello y el tronco, confiriendo un aspecto de anillos superpuestos semejante al personaje publicitario que le da nombre. En muchos casos el sustrato subyacente es un exceso de tejido adiposo, como un nevo lipomatoso difuso, o un hamartoma de músculo liso. Se han identificado mutaciones en los genes MAPRE2 y TUBB, que codifican proteínas del citoesqueleto, en formas hereditarias autosómicas dominantes. Puede presentarse de forma aislada o asociarse a otras anomalías, como dismorfias faciales, paladar hendido, anomalías genitourinarias, cardiopatías, alteraciones del desarrollo psicomotor o discapacidad intelectual. Los pliegues no producen constricción vascular ni linfática, a diferencia de las bandas amnióticas, y suelen atenuarse durante la infancia. El diagnóstico es clínico y se apoya en la biopsia en casos dudosos; ante la presencia de otras anomalías está indicada una evaluación del desarrollo y un estudio genético. El manejo consiste en la observación, el cuidado de los pliegues para evitar maceración e infecciones y el seguimiento multidisciplinario. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #pediatria #anomaliascongenitas #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina


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