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@al.astora05: #مديح #كلام_من_ذهب #قران_كريم_راحة_نفسية #مديح #لايك_متابعه_اكسبلور @الاسطورة ✌️❤️

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user9603156233934
ودحسن :
🥰🥰🥰
2026-09-25 11:18:10
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user8844357449973
نادر نادر احمد محمد علي :
🥰🥰🥰
2026-09-25 11:22:42
0
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La epidermólisis ampollosa de la unión es un subtipo de epidermólisis ampollosa hereditaria en el que la separación de la piel se produce en la lámina lúcida de la membrana basal, entre la epidermis y la dermis. Se hereda de forma autosómica recesiva y se debe principalmente a mutaciones en los genes de la laminina 332 o del colágeno XVII, proteínas fundamentales de los hemidesmosomas que anclan los queratinocitos basales. Existen formas graves e intermedias. La forma grave se manifiesta desde el nacimiento con ampollas y erosiones extensas en piel y mucosas, afectación de la vía respiratoria y digestiva, retraso del crecimiento y un pronóstico vital comprometido en los primeros años. Las formas intermedias tienen ampollas generalizadas de menor intensidad que mejoran con la edad. Son características el tejido de granulación exuberante alrededor de la boca, la nariz y las uñas, la distrofia o ausencia de uñas, los defectos del esmalte dental con caries frecuentes, la alopecia y las cicatrices atróficas. En las zonas de ampollas pueden aparecer nevos melanocíticos adquiridos grandes. El diagnóstico se confirma con biopsia cutánea con mapeo antigénico y estudio genético. No existe cura; el tratamiento se basa en el cuidado delicado de las heridas, el soporte nutricional, la prevención de infecciones y el manejo por un equipo multidisciplinario, junto con el consejo genético a la familia. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #genodermatosis #pielfragil #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
La epidermólisis ampollosa de la unión es un subtipo de epidermólisis ampollosa hereditaria en el que la separación de la piel se produce en la lámina lúcida de la membrana basal, entre la epidermis y la dermis. Se hereda de forma autosómica recesiva y se debe principalmente a mutaciones en los genes de la laminina 332 o del colágeno XVII, proteínas fundamentales de los hemidesmosomas que anclan los queratinocitos basales. Existen formas graves e intermedias. La forma grave se manifiesta desde el nacimiento con ampollas y erosiones extensas en piel y mucosas, afectación de la vía respiratoria y digestiva, retraso del crecimiento y un pronóstico vital comprometido en los primeros años. Las formas intermedias tienen ampollas generalizadas de menor intensidad que mejoran con la edad. Son características el tejido de granulación exuberante alrededor de la boca, la nariz y las uñas, la distrofia o ausencia de uñas, los defectos del esmalte dental con caries frecuentes, la alopecia y las cicatrices atróficas. En las zonas de ampollas pueden aparecer nevos melanocíticos adquiridos grandes. El diagnóstico se confirma con biopsia cutánea con mapeo antigénico y estudio genético. No existe cura; el tratamiento se basa en el cuidado delicado de las heridas, el soporte nutricional, la prevención de infecciones y el manejo por un equipo multidisciplinario, junto con el consejo genético a la familia. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #genodermatosis #pielfragil #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina


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