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El eritema queratolítico invernal, también conocido como enfermedad de Oudtshoorn o queratolísis palmoplantar hereditaria, es una genodermatosis poco frecuente de herencia autosómica dominante, descrita inicialmente en familias de Sudáfrica. Se asocia a duplicaciones en una región reguladora cercana al gen CTSB, que aumentan la expresión de catepsina B en la epidermis y favorecen la separación de la capa córnea. Se caracteriza por episodios recurrentes de eritema seguidos de descamación en las palmas, las plantas y el dorso de manos y pies, que avanzan de forma centrífuga en anillos o figuras policíclicas, dejando una piel eritematosa y sensible. También puede afectar a las rodillas, las piernas y el tronco. Los brotes empeoran en invierno, con el frío y la humedad, y pueden desencadenarse por fiebre, estrés, menstruación o ejercicio físico. Es benigno y no deja cicatriz. El diagnóstico se basa en el patrón clínico recurrente y los antecedentes familiares, y se puede confirmar con estudio genético. El diagnóstico diferencial incluye la tiña, el eccema dishidrótico, la queratolísis exfoliativa y la dermatitis de contacto. El tratamiento es sintomático con emolientes, queratolíticos suaves y protección frente al frío; los retinoides se reservan para casos graves. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #genodermatosis #manos #descamacion #dermatologia #dermatologoquito #quito
El eritema queratolítico invernal, también conocido como enfermedad de Oudtshoorn o queratolísis palmoplantar hereditaria, es una genodermatosis poco frecuente de herencia autosómica dominante, descrita inicialmente en familias de Sudáfrica. Se asocia a duplicaciones en una región reguladora cercana al gen CTSB, que aumentan la expresión de catepsina B en la epidermis y favorecen la separación de la capa córnea. Se caracteriza por episodios recurrentes de eritema seguidos de descamación en las palmas, las plantas y el dorso de manos y pies, que avanzan de forma centrífuga en anillos o figuras policíclicas, dejando una piel eritematosa y sensible. También puede afectar a las rodillas, las piernas y el tronco. Los brotes empeoran en invierno, con el frío y la humedad, y pueden desencadenarse por fiebre, estrés, menstruación o ejercicio físico. Es benigno y no deja cicatriz. El diagnóstico se basa en el patrón clínico recurrente y los antecedentes familiares, y se puede confirmar con estudio genético. El diagnóstico diferencial incluye la tiña, el eccema dishidrótico, la queratolísis exfoliativa y la dermatitis de contacto. El tratamiento es sintomático con emolientes, queratolíticos suaves y protección frente al frío; los retinoides se reservan para casos graves. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #genodermatosis #manos #descamacion #dermatologia #dermatologoquito #quito

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