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La lipomatosis múltiple familiar es un trastorno hereditario, generalmente de herencia autosómica dominante, caracterizado por la aparición de numerosos lipomas subcutáneos encapsulados. Las lesiones suelen aparecer a partir de la tercera década de la vida, aumentan en número de forma progresiva y se localizan sobre todo en los antebrazos, los muslos, el abdomen y el tronco, con una distribución con frecuencia simétrica y respetando habitualmente el cuello y los hombros. Clínicamente son nódulos subcutáneos blandos, móviles, bien delimitados, de tamaño variable, en general indoloros, aunque algunos pueden ser dolorosos. La histopatología muestra lipomas maduros encapsulados, sin atipia. Se diferencia de la enfermedad de Madelung, en la que la grasa no está encapsulada y se dispone en cuello y hombros; de la adiposis dolorosa o enfermedad de Dercum, caracterizada por dolor intenso; y de los síndromes con lipomas múltiples, como el síndrome de hamartomas por PTEN, la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 y el síndrome de Gardner. El diagnóstico es clínico y se apoya en la historia familiar y la ecografía. El tratamiento es opcional y se reserva para lesiones sintomáticas, de crecimiento rápido o con impacto estético, mediante escisión quirúrgica o liposucción. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #lipomas #genodermatosis #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
La lipomatosis múltiple familiar es un trastorno hereditario, generalmente de herencia autosómica dominante, caracterizado por la aparición de numerosos lipomas subcutáneos encapsulados. Las lesiones suelen aparecer a partir de la tercera década de la vida, aumentan en número de forma progresiva y se localizan sobre todo en los antebrazos, los muslos, el abdomen y el tronco, con una distribución con frecuencia simétrica y respetando habitualmente el cuello y los hombros. Clínicamente son nódulos subcutáneos blandos, móviles, bien delimitados, de tamaño variable, en general indoloros, aunque algunos pueden ser dolorosos. La histopatología muestra lipomas maduros encapsulados, sin atipia. Se diferencia de la enfermedad de Madelung, en la que la grasa no está encapsulada y se dispone en cuello y hombros; de la adiposis dolorosa o enfermedad de Dercum, caracterizada por dolor intenso; y de los síndromes con lipomas múltiples, como el síndrome de hamartomas por PTEN, la neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 y el síndrome de Gardner. El diagnóstico es clínico y se apoya en la historia familiar y la ecografía. El tratamiento es opcional y se reserva para lesiones sintomáticas, de crecimiento rápido o con impacto estético, mediante escisión quirúrgica o liposucción. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #lipomas #genodermatosis #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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