@artemis.dermatologia: La telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es un trastorno vascular autosómico dominante causado por mutaciones en ENG, ACVRL1 o, con menor frecuencia, SMAD4, este último asociado a poliposis juvenil. Se caracteriza por telangiectasias mucocutáneas y malformaciones arteriovenosas viscerales. La epistaxis recurrente suele ser el primer síntoma. Desde la adolescencia aparecen telangiectasias puntiformes, estrelladas o papulosas en labios, lengua, mucosa oral, cara y pulpejos de los dedos. Las malformaciones arteriovenosas pulmonares pueden causar embolias paradójicas, ictus y abscesos cerebrales; también hay afectación cerebral, hepática y sangrado digestivo con anemia ferropénica. El diagnóstico se basa en los criterios de Curaçao y el estudio genético, con cribado de malformaciones pulmonares y cerebrales. El tratamiento incluye láser vascular para las telangiectasias, hierro, embolización de las malformaciones y bevacizumab en el sangrado grave. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #rendu #telangiectasias #genodermatosis #dermatologia #dermatologoquito #quito

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