@artemis.dermatologia: La paquioniquia congénita es una genodermatosis autosómica dominante causada por mutaciones en los genes de las queratinas K6a, K6b, K6c, K16 o K17. Se manifiesta desde la infancia con engrosamiento marcado de las uñas, que adoptan forma de cuña con elevación distal, y queratodermia plantar focal muy dolorosa con callosidades y ampollas por fricción, que constituye el síntoma más limitante. Otras manifestaciones son la leucoqueratosis oral, las queratosis foliculares, la hiperhidrosis palmoplantar y los quistes, como esteatocistomas y quistes de vello, sobre todo en las mutaciones de K17. El diagnóstico es clínico, con historia familiar y confirmación mediante estudio genético; el diferencial incluye la onicomicosis y otras queratodermias. El tratamiento es sintomático: recorte y fresado de uñas, desbastado de callos, plantillas y calzado adecuado, queratolíticos tópicos, evitar la fricción y el calor, y toxina botulínica plantar para el dolor. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #paquioniquia #genodermatosis #unas #dermatologia #dermatologoquito #quito

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