@artemis.dermatologia: La amiloidosis cutánea discrómica es una forma rara de amiloidosis cutánea primaria localizada que se manifiesta con discromía generalizada en lugar de pápulas o placas pruriginosas. Se ha descrito sobre todo en poblaciones asiáticas, suele comenzar en la infancia o la pubertad y con frecuencia es familiar; se han identificado mutaciones en el gen GPNMB en varias familias. El amiloide, derivado de queratina de queratinocitos apoptóticos, se deposita en la dermis papilar, y se ha propuesto un papel de la radiación ultravioleta. Clínicamente se presenta con una hiperpigmentación reticulada o moteada difusa mezclada con máculas hipopigmentadas en gotas, distribuida por el tronco y las extremidades, respetando en general las palmas, las plantas y las mucosas, como en la imagen de las piernas. El prurito es escaso o ausente, lo que la diferencia de la amiloidosis macular y liquenoide. Puede acompañarse de pápulas liquenoides o atrofia y, en algunos casos, de fotosensibilidad. La biopsia muestra pequeños depósitos de amiloide en la dermis papilar, positivos con rojo Congo o cristal violeta, junto con melanófagos. El diagnóstico diferencial incluye la discromatosis universal hereditaria, la dermopatía pigmentaria reticular, la xerodermia pigmentosa, la disqueratosis congénita y la poiquilodermia. No hay tratamiento eficaz; se recomiendan fotoprotección y, en algunos casos, acitretina. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #pigmentacion #amiloidosis #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
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Thursday 01 October 2026 11:18:08 GMT
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