@artemis.dermatologia: La linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia, también llamada angiomatosis cutaneovisceral con trombocitopenia, es una anomalía vascular congénita rara que se manifiesta desde el nacimiento con múltiples lesiones vasculares en la piel y el tubo digestivo, y a veces en pulmones, huesos, hígado y otros órganos. Clínicamente se observan decenas a cientos de máculas, pápulas y placas de color marrón rojizo, rojo-púrpura o azulado, de pocos milímetros a varios centímetros, de distribución generalizada, como en la imagen de un lactante. Se asocia a trombocitopenia crónica, moderada y fluctuante, por consumo de plaquetas en las lesiones, y a hemorragia gastrointestinal, que es la principal causa de morbilidad; puede producir hematemesis, melenas y anemia. A diferencia del fenómeno de Kasabach-Merritt, la trombocitopenia es menos profunda y el fibrinógeno suele ser normal. La biopsia muestra vasos de pared fina dilatados en la dermis, revestidos por células endoteliales con proyecciones intraluminales, como se aprecia en la imagen microscópica, con inmunohistoquímica positiva para LYVE-1, marcador linfático, y negativa para GLUT1. El diagnóstico diferencial incluye los hemangiomas infantiles multifocales, el síndrome del nevo azul en tetina de goma, la hematopoyesis extramedular y las metástasis de neuroblastoma. El tratamiento incluye sirolimus, transfusiones y el manejo del sangrado en centros especializados. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #malformacionesvasculares #pediatria #dermatologia #dermatologoquito #quito #histopatologia

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Friday 02 October 2026 00:57:05 GMT