@artemis.dermatologia: La ictiosis epidermolítica, antes llamada hiperqueratosis epidermolítica o eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa, es una ictiosis queratinopática, habitualmente de herencia autosómica dominante, causada por mutaciones en los genes KRT1 o KRT10, que codifican queratinas de las capas suprabasales de la epidermis. Las queratinas defectuosas hacen que los queratinocitos sean frágiles y se rompan con facilidad. Al nacimiento el lactante presenta eritrodermia, ampollas y erosiones extensas, que pueden confundirse con una epidermólisis ampollosa y conllevan riesgo de infección y deshidratación. Con los meses, las ampollas disminuyen y aparece una hiperqueratosis gruesa, de color marrón grisáceo, en empedrado o con aspecto de surcos, que predomina en los pliegues, las articulaciones, el cuello y las zonas de flexión, con afectación palmoplantar en las mutaciones de KRT1. Son frecuentes el mal olor por colonización bacteriana, las infecciones recurrentes y el impacto en la calidad de vida. La biopsia muestra vacuolización y lisis de los queratinocitos de las capas altas con gránulos de queratohialina grandes, y el estudio genético confirma el diagnóstico. El tratamiento incluye emolientes, baños antisépticos, queratolíticos suaves y retinoides orales a dosis bajas. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #ictiosis #genodermatosis #dermatologia #dermatologoquito #quito #pediatria

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Friday 02 October 2026 01:03:49 GMT