@artemis.dermatologia: La telangiectasia macularis eruptiva perstans es una forma poco frecuente de mastocitosis cutánea que se presenta casi exclusivamente en adultos y que con frecuencia se asocia a mastocitosis sistémica, por lo que hoy se considera dentro del espectro de la mastocitosis cutánea maculopapular del adulto. Se relaciona con la mutación somática D816V del gen KIT, que favorece la proliferación y acumulación de mastocitos. Clínicamente se manifiesta con máculas de color rojo marrón, de pocos milímetros, con telangiectasias finas, distribuidas en el tronco y las extremidades proximales, que pueden confundirse con telangiectasias, petequias o eritema. El signo de Darier, la aparición de habón y eritema al frotar la lesión, suele ser poco evidente. Puede acompañarse de prurito, enrojecimiento facial y síntomas por liberación de mediadores, como diarrea, dolor abdominal, palpitaciones, hipotensión o anafilaxia. La biopsia muestra un aumento discreto de mastocitos alrededor de los vasos dilatados, que se identifican con CD117 y triptasa. El estudio incluye triptasa sérica, detección de KIT D816V, biopsia de médula ósea y densitometría. El tratamiento incluye antihistamínicos H1 y H2, estabilizadores de mastocitos, fototerapia, evitar desencadenantes y adrenalina autoinyectable. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #mastocitosis #manchas #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
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Friday 02 October 2026 01:05:33 GMT
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