@artemis.dermatologia: La esclerodermia melorreostótica es una forma rara de esclerosis cutánea lineal que se asocia a melorreostosis, una displasia ósea esclerosante caracterizada por hiperostosis cortical con aspecto radiológico de cera derretida que desciende a lo largo de un hueso largo. Se debe a mutaciones somáticas en mosaico, sobre todo en el gen MAP2K1, que afectan simultáneamente al hueso y a los tejidos blandos suprayacentes. Habitualmente afecta a una sola extremidad y se manifiesta en la infancia o la adolescencia. En la piel aparece una placa esclerótica, indurada y brillante, de disposición lineal, que suele seguir la distribución de la alteración ósea, en ocasiones con hipertricosis, cambios pigmentarios o lesiones vasculares asociadas. Se acompaña de tumefacción de la extremidad, dolor, rigidez, contracturas articulares, dismetría y deformidades. El diagnóstico se basa en la radiografía, que muestra la hiperostosis característica, y en la biopsia cutánea, que evidencia fibrosis dérmica similar a la de la morfea. El principal diagnóstico diferencial es la morfea lineal, por lo que ante una esclerosis cutánea lineal con dolor óseo o deformidad debe realizarse estudio radiológico. El tratamiento es sintomático: fisioterapia, analgesia, cirugía ortopédica en caso de deformidad y seguimiento multidisciplinario. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #esclerodermia #mosaicismo #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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Friday 02 October 2026 02:14:51 GMT