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La linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia es una anomalía vascular congénita poco frecuente caracterizada por la presencia, desde el nacimiento o en las primeras semanas de vida, de múltiples lesiones vasculares cutáneas asociadas a trombocitopenia y a lesiones similares en el tubo digestivo. En la piel se observan decenas o cientos de pápulas, placas y nódulos de color rojo-marrón o violáceo, de pocos milímetros a varios centímetros, distribuidos por todo el cuerpo. Las lesiones gastrointestinales producen hemorragias digestivas que pueden ser graves, con hematemesis, melena y anemia, y en ocasiones también se afectan los pulmones, los huesos, el hígado y el bazo. La trombocitopenia es moderada y fluctuante, y se atribuye al consumo de plaquetas en las lesiones. La histopatología muestra canales vasculares de pared fina en la dermis y el tejido subcutáneo revestidos por células endoteliales en tachuela, con positividad para el marcador linfático LYVE-1 y un índice de proliferación bajo. El diagnóstico diferencial incluye los hemangiomas infantiles multifocales, la malformación glomovenosa y el síndrome del nevo azul en tetina de goma. El estudio requiere hemograma, coagulación y endoscopia digestiva. El tratamiento incluye sirolimus, que ha mostrado eficacia, corticoides, interferón y transfusiones, en una unidad especializada. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #malformacionesvasculares #pediatria #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
La linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia es una anomalía vascular congénita poco frecuente caracterizada por la presencia, desde el nacimiento o en las primeras semanas de vida, de múltiples lesiones vasculares cutáneas asociadas a trombocitopenia y a lesiones similares en el tubo digestivo. En la piel se observan decenas o cientos de pápulas, placas y nódulos de color rojo-marrón o violáceo, de pocos milímetros a varios centímetros, distribuidos por todo el cuerpo. Las lesiones gastrointestinales producen hemorragias digestivas que pueden ser graves, con hematemesis, melena y anemia, y en ocasiones también se afectan los pulmones, los huesos, el hígado y el bazo. La trombocitopenia es moderada y fluctuante, y se atribuye al consumo de plaquetas en las lesiones. La histopatología muestra canales vasculares de pared fina en la dermis y el tejido subcutáneo revestidos por células endoteliales en tachuela, con positividad para el marcador linfático LYVE-1 y un índice de proliferación bajo. El diagnóstico diferencial incluye los hemangiomas infantiles multifocales, la malformación glomovenosa y el síndrome del nevo azul en tetina de goma. El estudio requiere hemograma, coagulación y endoscopia digestiva. El tratamiento incluye sirolimus, que ha mostrado eficacia, corticoides, interferón y transfusiones, en una unidad especializada. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #malformacionesvasculares #pediatria #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
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