@artemis.dermatologia: El síndrome de hiper-IgE autosómico dominante, también conocido como síndrome de Job, es una inmunodeficiencia primaria causada por mutaciones dominantes negativas en el gen STAT3. La alteración de esta vía reduce la diferenciación de los linfocitos Th17, lo que compromete la defensa frente a Staphylococcus aureus y Candida, y afecta además al tejido conectivo, el esqueleto y los dientes. La primera manifestación suele ser una erupción papulopustulosa neonatal en la cara y el cuero cabelludo, que evoluciona a una dermatitis eccematosa crónica. Son característicos los abscesos cutáneos estafilocócicos recurrentes, denominados fríos por sus escasos signos inflamatorios, la candidiasis mucocutánea crónica y las neumonías de repetición que dejan neumatoceles. Las manifestaciones extracutáneas incluyen rasgos faciales toscos, retención de dientes primarios, hiperextensibilidad articular, escoliosis, fracturas con traumatismos mínimos y aneurismas arteriales. El laboratorio muestra una IgE sérica muy elevada, habitualmente superior a 2000 UI/ml, y eosinofilia. El diagnóstico se confirma con el estudio genético. El tratamiento incluye profilaxis antibiótica antiestafilocócica, antifúngicos cuando es necesario, cuidado de la piel con antisépticos, drenaje de abscesos y manejo especializado de las complicaciones pulmonares. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #inmunodeficiencias #pediatria #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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