@artemis.dermatologia: La enfermedad de Gorham-Stout, también llamada enfermedad del hueso evanescente u osteólisis masiva, es una anomalía linfática compleja muy poco frecuente caracterizada por la proliferación de vasos linfáticos y sanguíneos dentro del hueso, con destrucción ósea progresiva y sustitución por tejido fibroso. Afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes y puede comprometer cualquier hueso, con mayor frecuencia la cintura escapular, las costillas, las vértebras, la pelvis y el cráneo. Se han identificado alteraciones en la vía de señalización RAS y un aumento de la actividad osteoclástica. Las manifestaciones incluyen dolor, deformidad, debilidad y fracturas patológicas. La afectación torácica puede producir derrame pleural quiloso, quilotórax, con insuficiencia respiratoria grave. En la piel pueden observarse malformaciones capilar-linfáticas, con pápulas y placas violáceas o vesículas linfáticas, que pueden orientar al diagnóstico. Las radiografías muestran una osteólisis progresiva, con imagen de hueso que desaparece, y la resonancia magnética y la tomografía delimitan la extensión. La biopsia muestra canales vasculares de pared fina positivos para marcadores linfáticos como D2-40. El tratamiento incluye sirolimus, que ha mejorado el pronóstico, bisfosfonatos, interferón, radioterapia en casos seleccionados y cirugía de estabilización. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: 0982453672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #malformacionesvasculares #enfermedadesraras #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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Monday 05 October 2026 04:40:27 GMT