@artemis.dermatologia: El complejo de Carney es un síndrome de neoplasia múltiple de herencia autosómica dominante, causado en la mayoría de los casos por mutaciones en el gen PRKAR1A, que codifica una subunidad reguladora de la proteína cinasa A. Incluye los cuadros descritos previamente como síndromes NAME y LAMB. Su marcador cutáneo más característico son los lentigos múltiples, de color marrón claro a marrón oscuro, que predominan en el tercio medio facial, los labios, la conjuntiva, las orejas y la región genital, y que suelen aparecer en la infancia y aumentar en la adolescencia. Pueden asociarse nevos azules epitelioides, manchas café con leche y mixomas cutáneos, sobre todo en párpados, orejas y pezones. Las manifestaciones extracutáneas incluyen mixomas cardíacos, que pueden causar embolias, insuficiencia cardíaca y muerte súbita; enfermedad suprarrenal nodular pigmentada primaria con síndrome de Cushing; adenomas hipofisarios secretores de hormona de crecimiento; tumores testiculares, tiroideos y mamarios; y schwannomas melanóticos. El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de Peutz-Jeghers, con lentigos mucocutáneos y pólipos intestinales, y otras lentiginosis sindrómicas. El seguimiento incluye ecocardiograma anual, estudio endocrino periódico, cirugía de los mixomas y estudio genético familiar. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #genodermatosis #lentigos #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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Monday 05 October 2026 06:17:58 GMT