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Kai Trump
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Tuesday 06 October 2026 21:36:47 GMT
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La deficiencia de adenosina desaminasa 2, conocida como DADA2, es una enfermedad autoinflamatoria hereditaria de herencia autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen ADA2. La falta de esta enzima altera la maduración de los macrófagos y favorece un predominio de células inflamatorias que dañan la pared de los vasos sanguíneos de mediano calibre, produciendo una vasculitis muy similar a la panarteritis nudosa. Suele comenzar en la infancia, aunque puede diagnosticarse en adultos. En la piel la manifestación más característica es la livedo racemosa, un patrón violáceo en forma de red rota en las extremidades, junto con nódulos dolorosos, úlceras, fenómeno de Raynaud y necrosis digital. Es típica la aparición de ictus lacunares a edades muy tempranas, además de fiebre recurrente, hepatoesplenomegalia, hipertensión, afectación renal o intestinal, inmunodeficiencia y citopenias como la aplasia de glóbulos rojos. El diagnóstico se confirma midiendo la actividad de ADA2 en sangre, que está muy disminuida, y con el estudio genético; la biopsia muestra vasculitis necrosante. El tratamiento de elección para la forma vascular son los fármacos anti-TNF, que reducen de forma marcada los ictus y las lesiones cutáneas, mientras que las formas con alteraciones hematológicas o inmunitarias graves pueden requerir trasplante de progenitores hematopoyéticos. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #vasculitis #autoinflamatorias #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
La deficiencia de adenosina desaminasa 2, conocida como DADA2, es una enfermedad autoinflamatoria hereditaria de herencia autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen ADA2. La falta de esta enzima altera la maduración de los macrófagos y favorece un predominio de células inflamatorias que dañan la pared de los vasos sanguíneos de mediano calibre, produciendo una vasculitis muy similar a la panarteritis nudosa. Suele comenzar en la infancia, aunque puede diagnosticarse en adultos. En la piel la manifestación más característica es la livedo racemosa, un patrón violáceo en forma de red rota en las extremidades, junto con nódulos dolorosos, úlceras, fenómeno de Raynaud y necrosis digital. Es típica la aparición de ictus lacunares a edades muy tempranas, además de fiebre recurrente, hepatoesplenomegalia, hipertensión, afectación renal o intestinal, inmunodeficiencia y citopenias como la aplasia de glóbulos rojos. El diagnóstico se confirma midiendo la actividad de ADA2 en sangre, que está muy disminuida, y con el estudio genético; la biopsia muestra vasculitis necrosante. El tratamiento de elección para la forma vascular son los fármacos anti-TNF, que reducen de forma marcada los ictus y las lesiones cutáneas, mientras que las formas con alteraciones hematológicas o inmunitarias graves pueden requerir trasplante de progenitores hematopoyéticos. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #vasculitis #autoinflamatorias #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
.. .. ..  . You mean oversized expensive clothes 2.*** Dark & neutral color: * * Black, navy, ash, olive = auto firm 3.** Neat from the ends of the hair: * * Hair, nails, clean shoes. Messy = authority drop 4.* * Do not must accessories: * * ###* Hashtag #BadDay Edition * If you want to post OOTD fitting again bad day but still authoritative: #BerwibawaDulu BadDayKemudian #OutfitTegas #CleanLook #Me " width="135" height="240">
.. .. .. . You mean "authoritative guy outfit" for ngastain_badday_**yes?😎 Let it still look firm+confident even though again_bad mood_,the key: simple, neat, and neutral color. Authoritative outfit = make people auto reluctant.###*3 Formula Outfit Boy Anti Bad Day** 1. Smart Casual CEO Mode * *Make college, work, or hang out but still respected** Top: * * Plain Oxford shirt navy, black, or white color. Roll up the sleeves a little. * * Subordinate: * * Chino pants / ankle pants khaki color,charcoal, or black. No torn.** Shoes: * * Loafers, Chelsea boots, or clean white sneakers.* Extra: * * Leather / steel watch + sunglasses. ** Vibes:* * Calm but dominant.Bad day immediatelystepped aside.** 2. Minimalist Monochrome * *The easiest but the effect is strong** Top: ** Black crew neck / Henley shirt fit on body, do notoversized** Bottom: * * Black material pants or black wash slim fitjeans** Outer: * * Over shirt or chore jacket matching color** Shoes: * * Boots or full black sneakers*** Vibes: Mysterious, focused not much drama. ** 3. Old money Clean look * *Expensive look without big logo** Tops: * * Neat polo shit or earth tone linen shirt: olivecream mocca-* * Bottom: * * Pants material straight cut beige / off-whitecolor** Shoes: * * White premium sneakers or penny loafers** Extra: * * Leather belt, smooth hair neat*** Vibes: * * Adult, classy, bad day so don't dare to disturb.###* Authoritative key Let Bad Day Lose:* 1.* * Fit is king: * * Clothes that fit on the body > oversized expensive clothes 2.*** Dark & neutral color: * * Black, navy, ash, olive = auto firm 3.** Neat from the ends of the hair: * * Hair, nails, clean shoes. Messy = authority drop 4.* * Do not must accessories: * * ###* Hashtag #BadDay Edition * If you want to post OOTD fitting again bad day but still authoritative: #BerwibawaDulu BadDayKemudian #OutfitTegas #CleanLook #Me

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