@artemis.dermatologia: La eritrodermia ictiosiforme congénita es una forma de ictiosis congénita autosómica recesiva caracterizada por eritema generalizado persistente y descamación fina. Se relaciona con mutaciones en genes implicados en la formación de la barrera cutánea, como TGM1, ALOX12B o ALOXE3, entre otros. Muchos de estos niños nacen como bebé colodión, envueltos en una membrana brillante y tensa que se desprende en las primeras semanas. Después se establece el cuadro típico: enrojecimiento intenso de toda la piel con escamas finas, blancas o amarillentas, de aspecto hojaldrado, que pueden ser más gruesas en algunas zonas, a diferencia de la ictiosis laminar, en la que predominan escamas grandes y oscuras con menos eritema. Puede haber ectropión leve, alopecia cicatricial, afectación ungueal y queratodermia palmoplantar. La alteración de las glándulas sudoríparas por la descamación favorece la intolerancia al calor, y en la infancia puede afectarse el crecimiento por el elevado gasto metabólico y la pérdida de agua a través de la piel. El diagnóstico es clínico y se confirma con estudio genético; debe diferenciarse del síndrome de Netherton y de otras eritrodermias del lactante. El tratamiento es de por vida e incluye emolientes aplicados varias veces al día, queratolíticos como la urea o el ácido láctico, baños, retinoides orales en las formas graves y medidas para evitar el sobrecalentamiento. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #genodermatosis #ictiosis #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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Wednesday 07 October 2026 00:48:10 GMT