@artemis.dermatologia: El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor vascular poco frecuente, localmente agresivo pero sin capacidad de metástasis, que aparece en la infancia, con frecuencia en el primer año de vida o incluso al nacer. Se presenta como una placa o masa violácea, indurada, de bordes mal definidos, que puede crecer rápidamente, ser dolorosa y caliente, y localizarse en el tronco, las extremidades o la región cervicofacial, infiltrando a veces planos profundos. Su principal complicación es el fenómeno de Kasabach-Merritt, en el que las plaquetas quedan atrapadas dentro del tumor y se produce una trombocitopenia grave con coagulopatía de consumo, hipofibrinogenemia y riesgo de hemorragias potencialmente mortales; en ese momento el tumor se vuelve tenso, purpúrico y equimótico. Es importante diferenciarlo del hemangioma infantil común, que no causa este fenómeno, y del angioma en penacho, con el que comparte espectro. El diagnóstico se basa en la clínica, el hemograma con recuento de plaquetas, el estudio de coagulación con fibrinógeno y dímero D, y la resonancia magnética; la biopsia se realiza con precaución por el riesgo de sangrado. El tratamiento de primera línea es el sirolimus, solo o combinado con corticoides, y la vincristina es otra opción, en un centro especializado. Las transfusiones de plaquetas pueden aumentar el tamaño del tumor y se usan con cautela. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #tumoresvasculares #pediatria #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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