@artemis.dermatologia: La vasculopatía asociada a STING de inicio en la infancia, conocida por sus siglas en inglés SAVI, es una enfermedad autoinflamatoria rara que pertenece al grupo de las interferonopatías. Se debe a mutaciones activadoras en el gen STING1, que provocan una producción excesiva y continua de interferón tipo I, una señal de alarma antiviral que, sin control, daña los vasos sanguíneos pequeños y los pulmones. Comienza en las primeras semanas o meses de vida con lesiones violáceas o rojizas en zonas acras, como los dedos de manos y pies, la nariz, las mejillas y las orejas, que empeoran con el frío y pueden evolucionar a úlceras, necrosis, pérdida de las uñas e incluso reabsorción o amputación de las puntas de los dedos. Se acompaña de fiebre recurrente, retraso del crecimiento y una enfermedad pulmonar intersticial que puede ser progresiva y grave. Por su aspecto puede confundirse con sabañones, el síndrome de Aicardi-Goutières, el síndrome antifosfolípido o una vasculitis. El diagnóstico se apoya en la detección de una firma de interferón elevada en sangre y se confirma con el estudio genético. El tratamiento más útil son los inhibidores de JAK, como baricitinib o ruxolitinib, que bloquean la señal del interferón, junto con protección del frío, cuidado de las úlceras y seguimiento pulmonar. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #autoinflamatorias #pediatria #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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Wednesday 07 October 2026 01:21:02 GMT