@artemis.dermatologia: El síndrome PAPA es una enfermedad autoinflamatoria hereditaria cuyo nombre en inglés resume sus tres manifestaciones principales: artritis piógena estéril, pioderma gangrenoso y acné. Se hereda de forma autosómica dominante y se debe a mutaciones en el gen PSTPIP1, que alteran la regulación de la pirina y del inflamasoma, provocando una liberación excesiva de interleucina 1 y una inflamación dominada por neutrófilos. Suele comenzar en la infancia con brotes de artritis en una o pocas articulaciones, sobre todo codos, rodillas y tobillos, con líquido articular lleno de neutrófilos pero sin bacterias, que pueden ser destructivos si no se tratan; a menudo se desencadenan tras pequeños traumatismos. En la adolescencia aparecen un acné quístico o nodular grave con cicatrices y úlceras de pioderma gangrenoso, con bordes violáceos y socavados, que empeoran con las heridas por el fenómeno de patergia. Existen variantes relacionadas como PASH y PAPASH, que añaden hidradenitis supurativa. El diagnóstico se basa en la clínica, el estudio del líquido articular, la biopsia de las úlceras y el estudio genético, descartando infecciones. El tratamiento incluye corticoides en brotes y biológicos bloqueadores de interleucina 1, como anakinra o canakinumab, o anti-TNF, además de isotretinoína para el acné y evitar traumatismos. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #autoinflamatorias #acne #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

artemisdermatologia

Open In TikTok:

Region: EC

Wednesday 07 October 2026 01:27:20 GMT