@artemis.dermatologia: La deficiencia de adhesión leucocitaria es una inmunodeficiencia primaria rara en la que los glóbulos blancos, sobre todo los neutrófilos, no pueden adherirse a la pared de los vasos sanguíneos y salir hacia los tejidos para combatir las infecciones. La forma más frecuente, el tipo I, se debe a mutaciones en el gen ITGB2, que codifica la proteína CD18, parte de las integrinas, y se hereda de forma autosómica recesiva. Como los neutrófilos quedan atrapados en la sangre, el recuento de leucocitos es muy elevado, pero en las zonas infectadas no se forma pus. Se manifiesta desde el periodo neonatal con caída tardía del cordón umbilical y onfalitis, infecciones bacterianas y fúngicas recurrentes de la piel, las mucosas y el aparato respiratorio, e infecciones necrosantes sin pus. En la piel son características las úlceras crónicas que aparecen tras heridas mínimas, como arañazos, y que cicatrizan muy lentamente dejando cicatrices atróficas. Con la edad aparece una periodontitis grave con pérdida de dientes. El diagnóstico se basa en la leucocitosis persistente, la citometría de flujo que demuestra la ausencia o disminución de CD18 y el estudio genético. El tratamiento incluye antibióticos precoces y prolongados en cada infección y cuidado dental, y el trasplante de progenitores hematopoyéticos es curativo en las formas graves. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #inmunodeficiencias #pediatria #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

artemisdermatologia

Open In TikTok:

Region: EC

Wednesday 07 October 2026 01:59:16 GMT