@artemis.dermatologia: La epidermólisis ampollosa pruriginosa es una variante poco frecuente de la epidermólisis ampollosa distrófica, un grupo de enfermedades hereditarias en las que la piel es frágil y forma ampollas ante traumatismos mínimos. Se debe a mutaciones en el gen COL7A1, que codifica el colágeno VII, la proteína que forma las fibrillas de anclaje que sujetan la epidermis a la dermis, y puede heredarse de forma dominante o recesiva. A diferencia de otras formas, en esta variante el síntoma predominante es un picor intenso y persistente, y las ampollas pueden ser escasas. Suele comenzar en la infancia tardía, la adolescencia o incluso la edad adulta. Clínicamente se observan pápulas, nódulos y placas excoriadas similares al prurigo nodular, que a menudo se disponen en bandas lineales en la cara anterior de las piernas, como en la imagen, junto con milios, cicatrices atróficas, áreas hiperpigmentadas y uñas distróficas. Por su aspecto es frecuente confundirla con el prurigo nodular, el liquen plano hipertrófico o la dermatitis atópica, lo que retrasa el diagnóstico. Este se confirma con biopsia de piel con inmunofluorescencia o microscopía electrónica y con el estudio genético, apoyado en la historia familiar. El tratamiento se centra en controlar el picor con antihistamínicos, corticoides tópicos potentes u oclusivos, inmunomoduladores y otros antipruriginosos, y en proteger la piel del rascado; se están estudiando tratamientos biológicos con resultados prometedores. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #genodermatosis #prurito #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina

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Wednesday 07 October 2026 07:01:15 GMT