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𝑭🪽
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Monday 05 October 2026 21:30:27 GMT
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Comments
Valeria🌪️ :
And then she tell me to go get I cart after she said one thing only
2026-10-06 21:25:46
0
Lila🤗 🥝Zuqui :
suddenly we were missing everything
2026-10-07 00:28:03
1
nathaniaa 𝜗ৎ :
Very honest facts 🥰
2026-10-06 10:15:35
14
bear :
but at Ross
2026-10-06 14:44:44
0
𝙻𝚎𝚎𝚗 𝙰𝚕𝚏𝚒𝚝𝚘𝚞𝚛𝚒🪄 :
😢😭
2026-10-05 22:05:10
5
𝓒𝓪𝓶𝓲 ✰😼 :
@Mario A Zazueta
2026-10-06 14:13:45
0
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El síndrome de Wiskott-Aldrich es una inmunodeficiencia primaria ligada al cromosoma X que afecta casi exclusivamente a varones y se debe a mutaciones en el gen WAS, que codifica una proteína reguladora del citoesqueleto de las células hematopoyéticas. Se caracteriza por la tríada de eccema, trombocitopenia con plaquetas de tamaño pequeño e infecciones recurrentes. Desde la lactancia aparece un eccema extenso, muy similar a la dermatitis atópica grave, a menudo resistente al tratamiento y con sobreinfecciones frecuentes, junto con petequias, hematomas, sangrado digestivo o prolongado tras procedimientos por la trombocitopenia. Las infecciones bacterianas, víricas y oportunistas son recurrentes por el fallo de linfocitos T y B. Con el tiempo aumenta el riesgo de enfermedades autoinmunes, como anemia hemolítica o vasculitis, y de linfomas. El diagnóstico se sospecha ante un lactante varón con eccema y plaquetas bajas de tamaño reducido, y se confirma con estudio genético; también se evalúan las inmunoglobulinas y la función inmunitaria. El tratamiento curativo es el trasplante de progenitores hematopoyéticos, idealmente precoz, y la terapia génica es una alternativa en centros especializados. Mientras tanto se emplean inmunoglobulina sustitutiva, profilaxis antibiótica, tratamiento del eccema y medidas para prevenir sangrados. Tras un trasplante exitoso el eccema suele desaparecer. Dr. Javier Rosero · Dermatólogo · Quito – Ecuador · Contacto: +593 98 24 53 672 Imágenes clínicas de referencia: Bolognia. Dermatología. © Elsevier España, 2025. Material docente, no son casos propios. #inmunodeficiencias #pediatria #dermatologia #dermatologoquito #quito #medicina
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